Auf die Plätzchen, fertig, los!

Wie Sie wissen, müssen Menschen mit chronischen Nierenkrankheiten auf ihre Ernährung achten. Daher sind diese Plätzchen arm an Kalium und Phosphat, aber reich an Genuss – und schmecken nicht nur Patient*innen, sondern sicherlich auch dem Praxisteam!

Neue zirkulierende anti‑Tn‑Immun­komplexe (anti‑Tn CICs) in IgAN fördern mesangiale Zellproliferation¹

Der Immunglobulin‑A (IgA)‑Nephropathie (IgAN) – der weltweit häufigsten Glomerulonephritis – liegen Ablagerungen von Immunkomplexen im glomerulären Mesangium zugrunde. Die neu entdeckten anti‑Tn CICs sind große makromolekulare Komplexe von bis zu mehreren Megadalton. Sie enthalten hauptsächlich IgM, aber auch Tn(+)IgA1 und etwas IgG. Im Serum von IgAN‑Patient*innen liegen diese Komplexe vermehrt vor und weisen im Vergleich zu gesunden Menschen höhere Mengen an C3 auf. Anti‑Tn CICs sind bioaktiv und induzieren eine spezifische Proliferation menschlicher renaler Mesangiumzellen.¹

Mehr über zirkulierende anti‑Tn-Immunkomplexe

C3G und MPGN:
Treiber entscheiden den Verlauf

C3-Glomerulopathie (C3G) und immunoglobulin-assoziierte membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) entstehen durch Überaktivierung des Komplementsystems. Treiber sind genetische Varianten, Autoantikörper oder monoklonale Immunglobuline – und sie bestimmen maßgeblich Klinik und Prognose. Jüngere Patient*innen mit C3NeF zeigen oft ein nephrotisches Syndrom, während genetische Varianten zu schwerer Funktionseinschränkung führen. Bei älteren Patient*innen mit MIg-assoziierter C3G verläuft die Erkrankung besonders schwer.¹

Mehr zu Treibern und Therapien bei C3G

Der Weihnachts­mann lebt nicht am Nordpol – sondern im Weihnachts­manndorf im finnischen Rovaniemi in der Region Lappland

Unsere C3G‑Expert*innen hingegen sind überall in Deutschland für Sie da. Und das nicht nur zur Weihnachtszeit.

Überweisen Sie bei C3G‑Verdacht frühzeitig an ein Zentrum in Ihrer Nähe –
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Wie häufig ist IgA‑Nephropathie wirklich?

Die IgA‑Nephropathie (IgAN) ist eine seltene, aber wichtige Ursache für Nierenversagen bei jungen Erwachsenen. Da bislang kein spezifischer ICD‑10‑Code existiert, wird IgAN in Krankenkassendaten oft unscharf erfasst. Eine Analyse von Roll et al. zeigt je nach Algorithmus große Schwankungen: Die jährliche Prävalenz reicht von 4,8 bis 38,2 Fällen pro 100.000 Einwohner, die Inzidenz von 0,2 bis 0,6 pro 100.000. Die meisten Betroffenen sind männlich und im mittleren bis höheren Erwachsenenalter. Die Studie unterstreicht die Notwendigkeit eines eigenen ICD‑10‑Codes für IgAN, um Versorgung und Gesundheitsmanagement zu verbessern.¹

Mehr zu den epidemiologischen Herausforderungen bei IgAN

Von Advent bis Zimt.

Weihnachten ohne Zimt ist wie ein Adventskranz ohne Kerzen – undenkbar! Der wohlig-warme, würzige Geschmack und Duft dieses Gewürzes lässt uns an Kaminabende und gemütliche Momente mit den Liebsten denken. Bringen Sie mit unseren Zimtzaubersternen ein wenig Wärme, Geborgenheit und weihnachtliche Stimmung in die kalte Jahreszeit.

Vor Weihnachten geht’s oft heißer her als im Sommer

Zwischen Weihnachtsmarktbesuchen, Jahresendspurt, Lichterketten-Entwirrung und Geschenkpapier kommt die Ruhe meist zu kurz. Gönnen Sie sich einen Moment für sich, um einmal innezuhalten.

Mini-Weihnachtsmeditation „Winterruhe“:

Schließen Sie die Augen. Atmen Sie tief ein.
Spüren Sie die Ruhe des Winters.
Stellen Sie sich vor, Sie sitzen in einer warmen Hütte, draußen fällt leise Schnee.
Jeder Atemzug bringt Gelassenheit.
Sie sind sicher und ruhig.

C3G und IC-MPGN:
Heraus­forderungen nach Nieren­trans­plantation

Daten aus dem CERTAIN‑Register zeigen, dass Kinder mit C3‑Glomerulopathie (C3G) oder Immunkomplex-vermittelter membran­oprolifera­tiver Glomeru­lonephritis (IC‑MPGN) nach Nieren­transplantation ein deutlich erhöhtes Risiko für Rezidive haben. Innerhalb von 5 Jahren erlitten 55 % der Patient*innen ein Rezidiv, und die 5‑Jahres‑Transplantat­überlebensrate lag bei nur 61,4 % – deutlich niedriger als die 90 % in der Kontrollgruppe.¹
Besonders relevant: Fünf Kinder verloren ihr Transplantat infolge eines Rezidivs. Weder eine prophylaktische noch eine therapeutische Behandlung mit dem komplement­gerichteten Antikörper Eculizumab erwies sich in dieser Kohorte als wirksam.¹

Genetik der IgA‑Nephropathie:
neue Risikoloci

Aktuelle genetische Studien verdeutlichen, dass die IgA‑Nephropathie (IgAN) eine komplexe, polygenetische Krankheit ist. Genome-wide association studies (GWAS) haben inzwischen über 30 Risikoloci identifiziert – vor allem in Genen, die mit Immunsystem, Komplementaktivierung und mukosaler Immunität assoziiert sind.¹
Besonders bedeutsam ist C1GALT1: Mutationen führen zu einer fehlerhaften O‑Glykosylierung von IgA1 und damit zur Bildung von Galaktose-defizientem IgA1 (Gd‑IgA1), dem zentralen pathogenen Faktor. Zudem fördern die Zytokine APRIL und BAFF die Differenzierung von B‑Zellen zu IgA-produzierenden Plasmazellen – ein weiterer Treiber der Gd‑IgA1-Überproduktion.¹

Mehr zu genetischen Mechanismen bei IgAN

Welche histologischen Befunde sind typisch für eine C3‑Glomeru­lopathie (C3G)?

• Verdopplung der Basal­membran, mesangiale Zell­vermehrung, endokapilläre Neutrophilen­infiltration und dominante C3‑Ablagerungen im Glomerulum
• Verdickte Basal­membran, IgA‑dominante Ablage­rungen und hyaline Sklerose der Glomeruli
• Diffuse interstitielle Fibrose, tubuläre Atrophie und Nachweis von IgG‑Ablagerungen

Frohe Weihnachten – ganz ohne Butter und Ei

Die Extraportion Wohlgefühl: Unsere veganen Weihnachtsmuffins bringen frischen Wind in die Keksdose und beweisen, dass Genuss und bewusste Ernährung wunderbar zusammenpassen.

Worauf müssen Ihre Patient*innen mit chronischen Nierenkrankheiten achten?

Neben der richtigen Ernährung spielt auch der Blutdruck eine wichtige Rolle. Bluthochdruck sollte durch eine entsprechende Therapie behandelt werden, da dieser zu einer zusätzlichen Belastung der Nieren führen kann.¹ Außerdem sollten Patient*innen mit chronischen Nierenkrankheiten Gewicht reduzieren und versuchen genügend Bewegung in den Alltag einzubauen.^2,3

Mehr Informationen für Ihre Patient*innen finden Sie hier

Welcher Bestandteil des Komplement­systems ist ein Schlüssel­enzym der alternativen Aktivierung, dessen gezielte Hemmung die Amplifika­tions­schleife blockiert?

• Faktor D
• Faktor H
• Faktor B
• C5

Weihnachtliche Windlichter
Unsere Bastel­anleitung für die selbst­gemachte Praxisdeko

Sie möchten Ihre Praxis festlich dekorieren oder suchen nach dem passenden Schmuck für Ihre heimische Fensterbank, der auch im neuen Jahr noch was hermacht? Dann sorgen Sie mit unseren Windlichtern für viel Stimmung mit wenig Aufwand!

1. Schraubgläser ausspülen – hier eignen sich etwa Marme­laden-/Einmach­gläser.
2. Optional Gläser mit Eiskristall-Spray besprühen – das sorgt für ein besonders diffuses, gemütliches Licht.
3. Oben an der Windung mit festlichen Schnüren/Bändern umwickeln. Tannen- oder Mistelzweige, kleine Zucker­stangen, Sternen­anhänger o. Ä. mit einer schönen Schleife daran festbinden.
4. Teelicht rein – fertig ist das Weihnachts­licht.

IgA‑Nephropathie:
Proteinurie als zentrales Therapieziel

Bei der Behandlung der IgA‑Nephropathie (IgAN) steht im Vordergrund, den Funktionsverlust der Niere zu verlangsamen. Das Ziel ist, die Abnahme der glomerulären Filtrationsrate auf weniger als 1 ml/min pro Jahr zu begrenzen. Ein entscheidender Parameter dabei ist die Proteinurie:
Unter Therapie sollte sie auf unter 0,5 g/Tag, möglichst sogar auf unter 0,3 g/Tag reduziert werden.¹

Mehr zu den aktuellen Therapieansätzen bei IgAN

Faktor B:
Ein Ziel in der Komplement­therapie

Die alternative Komplement­aktivierung ist ein Treiber vieler Autoimmun- und Entzündungs­erkrankungen. Faktor B spielt dabei eine Schlüsselrolle, da er die Bildung der C3‑ und C5‑Konvertase ermöglicht.¹ Eine gezielte Hemmung von Faktor B blockiert diesen Weg selektiv, ohne die klassischen Komplementwege zu beeinflussen.¹

Mit Iptacopan, einem oralen Faktor‑B‑Inhibitor, steht für die Behandlung der C3‑Glomerulopathie (C3G) inzwischen eine zielgerichtete Therapie zur Verfügung.^a,2,3 Weitere Substanzen, darunter Antisense-Oligonukleotide und monoklonale Antikörper, befinden sich in klinischer Entwicklung.¹ Trotz guter Wirksamkeit bleibt ein erhöhtes Infektionsrisiko bestehen, weshalb Impfungen und Monitoring essenziell sind.¹

Mehr zur Rolle von Faktor B in der Therapie

Welche genetische Veränderung ist laut aktuellen Studien besonders mit der Produktion von Galaktose-defizientem IgA1 (Gd‑IgA1) und damit mit der Entstehung der IgA‑Nephro­pathie (IgAN) verbunden?

• Mutation im CFHR1‑Gen
• Polymorphismus im C1GALT1‑Gen
• Deletion im HLA‑B‑Gen
• Mutation im TNFSF13B‑Gen

C3‑Glomerulo­pathie:
ApoE als diagnostischer Marker?

Die C3‑Glomerulo­pathie (C3G) umfasst die C3‑Glomerulo­nephritis (C3GN) und die Dense Deposit Disease (DDD), die beide durch eine intensive C3‑Färbung in der Immun­fluoreszenz gekennzeichnet sind, jedoch unterschiedlich dicht sind.¹
Neue Daten weisen darauf hin, dass diese dichten Ablagerungen bei DDD im Vergleich zu C3GN und Kontrollproben mit Apolipoprotein E (ApoE) angereichert sind. Damit könnte die ApoE‑Färbung eine wertvolle Ergänzung zur Elektronen­mikroskopie darstellen – besonders in Situationen, in denen diese nicht verfügbar ist.¹

Modifiziert nach Caravaca-Fontán F et al. 2020²

Mehr zur Rolle von ApoE in der Diagnostik von C3G

Welche Nierenkrankheit erkennen Sie auf dieser Biopsie?

Last Christmas, O Tannenbaum, Jingle Bell Rock und All I want for Christmas is you

... alles bekannte Weihnachts-Hits. Bei uns gibt es auch Hits:
die „Multi-Hit-Hypothese“ beschreibt die Fehlregulation des Immunsystems und ist zentraler Bestandteil der IgA‑Nephropathie (IgAN)‑Pathogenese.^1,2

Erfahren Sie mehr auf unserer Website

Auf die Hydratio-ho-ho-n!

Ein sorgfältiges Flüssigkeits­management ist wichtig. Und es spricht nichts dagegen, einen Teil der Flüssigkeits­zufuhr mithilfe unseres alkoholfreien Weihnachts­cocktails „Winterzauber“ einzunehmen.

Wer ist Jean Berger und was hat er mit der IgAN zu tun?

Jean Berger, ein französischer Pathologe, war 1968 der Erste, der die IgAN beschrieben hat.¹
Aus diesem Grund wurde die Krankheit lange Zeit auch als Morbus Berger bezeichnet.

Endothelin‑1:
Treiber chronischer Nieren­erkrankungen

Endothelin‑1 (ET‑1) ist ein starker Vasokonstriktor, der in der Niere Blutfluss, Filtration und Elektrolyt­haushalt reguliert. Über den ETA-Rezeptor vermittelt ET‑1 pathologische Effekte wie Vasokonstriktion, Entzündung, Fibrose und Zellproli­feration. Bei chronischer Nieren­krankheit (CKD) ist die ET‑1‑Produktion erhöht:
Dies fördert Proteinurie, Schädigung der glomerulären Barriere, Glomerulo­sklerose sowie tubulointerstitielle Fibrose. Damit trägt die Überaktivierung des Endothelin-Systems entscheidend zur Progression von CKD bei.¹

Mehr zur Rolle von ET‑1 in der CKD-Pathogenese

Die Niere zur Weihnachtszeit

Im Körper still und leis’ versteckt,
die Niere ihre Arbeit weckt.
Sie filtert, spült und reguliert,
ganz ohne dass man’s oft kapiert.

Zur Weihnachtszeit, da wird geschlemmt,
mit Glühwein, Braten – ungebremst.
Die Niere denkt sich: „Oh je,
das wird ein Fest – mit viel Kaffee!“

Doch tapfer macht sie ihren Job,
ganz ohne Murren, ohne Stopp.
Sie hält das Gleichgewicht im Lot,
trotz Zimtstern, Punsch und Gänsebrot.

Drum denkt zur Weihnacht auch daran,
was dies’ Organ so alles kann.
Ein Hoch auf’s Team der Nephrologie –
mit Herz, Verstand und Sympathie!

Frohe Weihnachten & danke für Eure Arbeit!