Die Expression von Komplement­faktoren erfolgt auch aus endothelialen, mesangialen und epithelialen Zellen der Nieren.^1–8

Das Komplementsystem wird klassischerweise als im Plasma operierendes System beschrieben, dessen Komponenten von der Leber ausgeschüttet werden. In jüngerer Zeit wurde jedoch erkannt, dass viele andere Gewebe ebenfalls Komplementfaktoren produzieren.^8-10

Mehr über das Komplementsystem und seine Rolle bei Nierenkrankheiten erfahren¹¹

Total humoral:
Komplement für dieses System

Über 40 Proteine auf der Zelloberfläche und im Blut,
arbeiten zusammen – und das ziemlich gut,
als Teil der körpereigenen Immunabwehr,
und machen es eindringenden Mikroorganismen schwer.

Zumeist mit Bedacht in der Leber synthetisiert,
werden auf drei Wegen komplexe Kaskaden aktiviert,
eine Fehlregulation, die dies jedoch dauerhaft macht,
hat schon so manche Krankheit entfacht.

Doch zumeist läuft es rund, verteidigt wie’s soll,
macht seinen Job, und das verdammt toll,
wie wir es also auch wenden und dreh’n:
Kompliment für dieses ausgeklügelte System.

Noch mehr Poesie gefällig?
Hier unser Tipp für leicht verdauliche Informationen zum Komplementsystem.

Glomerulo­nephritiden nach Pathogenese klassifizieren?

Glomerulonephritis (GN) beschreibt eine Gruppe von heterogenen, immunvermittelten Erkrankungen, die durch Entzündungen der Filtereinheiten der Niere (Glomeruli) gekennzeichnet sind. Derzeit erfolgt die Klassifikation dieser Erkrankungen hauptsächlich auf der Grundlage histopathologischer Läsionsmuster, die jedoch die zugrunde liegenden pathologischen Mechanismen oft nur unzureichend widerspiegeln. Die Autor*innen schlagen daher eine Einteilung der GN-Erkrankungen in fünf Kategorien vor, basierend auf ihrer Immunpathogenese. Diese Kategorisierung könnte eine geeignete Behandlung informieren.¹

Mehr zur Immunpathogenese von Glomerulonephritiden

1 von 2 Kindern mit C3G oder IC-MPGN erlebt innerhalb von 5 Jahren nach der Nieren­transplantation ein Rezidiv.¹

C3G ist durch eine hohe Rate an Krankheitsrezidiven in der transplantierten Niere gekennzeichnet. In einer multizentrischen, longitudinalen Kohortenstudie des Cooperative European Paediatric Renal Transplant Initiative (CERTAIN)-Registers wurden die posttransplantativen Ergebnisse von pädiatrischen Patient*innen mit C3G (n = 17) oder IC-MPGN (n = 3) mit einer gematchten Kontrollgruppe (n = 20) verglichen.¹

Erfahren Sie mehr zu Posttransplantations-Ergebnissen von Kindern mit C3G oder IC-MPGN

Warum ist die Niere besonders anfällig für komplement­vermittelte Schädigungen?

Die Komplementregulation kann in der Niere leicht gestört werden. Die Gründe dafür variieren je nach Mikroumgebung. Glomeruli sind z. B. anatomisch bedingt kontinuierlich hohen Mengen an zirkulierenden Komplementproteinen und Immunkomplexen ausgesetzt. Tubuläre Epithelzellen hingegen können die Komplementaktivierung unter pathologischen Bedingungen aktiv fördern, z. B. durch die Synthese von Komplementproteinen oder die reduzierte Expression von Komplement-regulatorischen Proteinen an der Zelloberfläche.¹

Erfahren Sie mehr zur Rolle des Komplementsystems bei Nierenkrankheiten.

Eine menschliche Niere enthält etwa 1 Million Glomeruli …¹

… und damit etwa 10 x mehr als eine 2 m hohe Nordmanntanne Nadeln hat.

Was ist das Komplosom?

Das Komplementsystem ist traditionell als ein wichtiger Bestandteil der Immunabwehr und als im Serum wirksames System bekannt.¹ Jüngste Erkenntnisse zeigen jedoch, dass das Komplement auch intrazellulär aktiv ist und grundlegende zelluläre Prozesse reguliert.^2,3 Das sogenannte „Komplosom“, also das intrazelluläre Komplementsystem, wirkt in verschiedenen Zelltypen und Geweben und unterstützt die Zellhomöostase (u. a. mitochondrialer Stoffwechsel, Glykolyse, Autophagie, Genexpression) sowie die Immunantwort.^4–6

Mehr über das Komplosom und die Folgen seiner Dysregulation erfahren⁷

„Süße Nierchen“
Unser Plätzchenrezept mit wenig Kalium und Phosphat – aber jeder Menge Genuss

Menschen mit chronischer Nierenkrankheit müssen bei ihrer Ernährung einiges beachten. Doch auch mit gesunden Nieren schmecken diese Plätzchen verdammt gut.

Welche Nierenkrankheit erkennen Sie auf dieser Biopsieaufnahme?

Ergänzend zur EM könnte in Zukunft vielleicht bald die ApoE-Färbung für die Diagnose von DDD verwendet werden.¹

Die C3-Glomerulopathie (C3G) umfasst die C3-Glomerulonephritis (C3GN) und die Dense Deposit Disease (DDD), die beide durch eine glomeruläre C3-Färbung in Immunfluoreszenzstudien gekennzeichnet sind. Im Gegensatz zur C3GN ist die DDD in elektronenmikroskopischen Aufnahmen (EM) durch dichte Ablagerungen innerhalb der glomerulären Basalmembranen (GBM) gekennzeichnet. Eine aktuelle Studie zeigt, dass die dichten Ablagerungen bei DDD mit Apolipoprotein E (ApoE) angereichert sind.¹

Modifiziert nach Caravaca-Fontán F, et al. 2020²

Mehr über die ApoE-Färbung erfahren

Der Weihnachts­mann lebt nicht am Nordpol – sondern im Weihnachts­manndorf im finnischen Rovaniemi in der Region Lappland.

Unsere C3G-Expert*innen hingegen sind überall in Deutschland für Sie da. Und das nicht nur zur Weihnachtszeit.

Überweisen Sie bei C3G-Verdacht frühzeitig an ein Zentrum in Ihrer Nähe – nutzen Sie unseren ständig wachsenden Expertenfinder

Neue zirkulierende anti-Tn-Immunkomplexe (anti-Tn CICs) in IgAN fördern mesangiale Zellproli­feration.¹

Der Immunglobulin-A (IgA)-Nephropathie (IgAN) – der weltweit häufigsten Glomerulonephritis – liegen Ablagerungen von Immunkomplexen im glomerulären Mesangium zugrunde. Die neu entdeckten anti-Tn CICs sind große makromolekulare Komplexe von bis zu mehreren Megadalton. Sie enthalten hauptsächlich IgM, aber auch Tn(+)IgA1 und etwas IgG. Im Serum von IgAN-Patient*innen liegen diese Komplexe vermehrt vor und weisen im Vergleich zu gesunden Menschen höhere Mengen an C3 auf. Anti-Tn CICs sind bioaktiv und induzieren eine spezifische Proliferation menschlicher renaler Mesangiumzellen.¹

Mehr über zirkulierende anti-Tn-Immunkomplexe

Die Erkältungszeit¹ schickt das
Immunsystem in Überstunden.

Im Winter steigt das Risiko für schwere Proteinurien bei Immunglobulin A (IgA)-Nephropathien (IgAN) deutlich an.²

Digitale Biomarker für verbesserte Reproduzier­barkeit und Prädiktion der histopatho­logischen Diagnostik?

Forschende haben das automatisierte Framework FLASH entwickelt, welches Deep Learning zur Klassifizierung von Bildinhalten (semantische Segmentierung) und großflächigen Extraktion interpretierbarer, quantitativer morphometrischer Merkmale nutzt. FLASH wurde an multizentrischen Kohorten mit über 1000 Nierenbiopsien und Nephrektomien getestet. Die extrahierten Merkmale wurden mit klinischen Parametern assoziiert, um unabhängige Prädiktoren für langfristige klinische Ergebnisse bei IgA-Nephropathie zu identifizieren und die Reproduzierbarkeit histopathologischer Diagnostik zu verbessern.¹

Mehr zur Next-Generation-Morphometrie mit FLASH erfahren

Weihnachtliche Windlichter
Unsere Bastelanleitung für die selbstgemachte Praxisdeko

Sie möchten Ihre Praxis festlich dekorieren, sind bisher aber nicht dazu gekommen? Oder Sie suchen nach dem passenden Schmuck für Ihre heimische Fensterbank, der auch im neuen Jahr noch was hermacht? Dann sorgen unsere Windlichter für viel Stimmung mit wenig Aufwand! Zum Einsatz kommt, was fast jede*r zu Hause hat:

1. Schraubgläser ausspülen – hier eignen sich etwa Marmeladen-/Einmachgläser
2. Optional Gläser mit Eiskristall-Spray besprühen – das sorgt für ein besonders diffuses, gemütliches Licht
3. Oben an der Windung mit festlichen Schnüren/Bändern umwickeln
4. Tannen- oder Mistelzweige, kleine Zuckerstangen, Sternenanhänger o. Ä. mit einer schönen Schleife daran festbinden
5. Teelicht rein – fertig ist das Weihnachtslicht

Die Diagnose von Patient*innen mit IC-MPGN und C3G bleibt herausfordernd …

… da sich klinische Präsentation und histologische Merkmale überschneiden können. Die endgültige Diagnose erfordert eine Nierenbiopsie mit anschließender Immunfluoreszenz-Mikroskopie. Außerdem sind für eine präzise Diagnose und Therapie die Untersuchung möglicher Ätiologien und Differenzialdiagnosen entscheidend sowie eine umfassende Untersuchung zugrunde liegender genetischer oder erworbener Anomalien in Komplementproteinen. Während eine Fehlregulation im alternativen Signalweg die Grundursache von C3G ist, ist die Rolle des Komplementsystems bei IC-MPGN weniger klar. Daher sind weitere eingehende Studien zur Rolle des Komplements sowie zu den Mechanismen, die zur Ablagerung von Immunkomplexen führen, erforderlich.¹

Mehr zu Diagnose und Management von IC-MPGN und C3G erfahren

Worauf müssen Ihre Patient*innen mit chronischen Nierenkrankheiten achten?

Neben der richtigen Ernährung spielt auch der Blutdruck eine wichtige Rolle. Bluthochdruck sollte durch eine entsprechende Therapie behandelt werden, da dieser zu einer zusätzlichen Belastung der Nieren führen kann.¹ Außerdem sollten Patient*innen mit chronischen Nierenkrankheiten Gewicht reduzieren und versuchen genügend Bewegung in den Alltag einzubauen.^2,3

Mehr Informationen für Ihre Patient*innen finden Sie hier

Wer ist Jean Berger und was hat er mit der IgAN zu tun?

Jean Berger, ein französischer Pathologe, war 1968 der Erste, der die IgAN beschrieben hat.¹ Aus diesem Grund wurde die Krankheit lange Zeit auch als Morbus Berger bezeichnet.

Welche Nierenkrankheit erkennen Sie auf dieser Biopsieaufnahme?

Die C3G ist für Patient*innen im Alltag besonders belastend

31 % der C3G-Patient*innen berichten über anhaltende Müdigkeit und Erschöpfung und 14 % leiden unter Ängsten und/oder Depressionen. Etwa jede*r Vierte berichtet von sozialer Isolation. Dies kann vor allem in der Weihnachtszeit belastend sein. 18 % der Patient*innen leiden außerdem an Schwellungen und Ödemen an z. B. Knöcheln oder Gesicht und 27 % können sich nicht sportlich betätigen, was weiter zu Unwohlsein beitragen kann. Eine rechtzeitige gesicherte Diagnose kann zu einer verbesserten Lebensqualität beitragen und ist darum besonders wichtig.¹

Lesen Sie mehr über die Herausforderungen im Alltag.

Das Zusammenspiel zwischen Komplementwegen und Glomerulopathien ist äußerst vielschichtig

Glomerulopathien umfassen ein breites Spektrum von Krankheiten mit unterschiedlichen Ursachen, klinischen Erscheinungsbildern und Verlaufsformen. In dem komplizierten Geflecht von Faktoren, die zur Pathogenese beitragen, hat sich die Rolle der Komplementaktivierung als ein Schwerpunkt des Forschungsinteresses herauskristallisiert. Die in den letzten Jahren gewonnenen Erkenntnisse bei verschiedenen Krankheiten haben zur Entwicklung neuer Moleküle geführt, die gegen unterschiedliche Komplementkomponenten gerichtet sind.

Mehr zu therapeutischen Interventionen bei Glomerulopathien erfahren

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Beeinflusst ein hoher UPCR-Ausgangswert das Risiko für Nierenversagen bei C3G und IC-MPGN?

Daten aus dem britischen National Registry of Rare Kidney Diseases (RaDaR) zeigen, dass hohe UPCR-Ausgangswerte und der 2-Jahres-eGFR-Verlauf keinen oder nur einen mäßigen Einfluss auf das Risiko eines Nierenversagens haben. Im Gegensatz dazu waren sowohl eine Reduktion der gemittelten UPCR um 20–50 % bzw. um 0,44 g/g (50 mg/mmol) über 12 Monate stark mit einem geringeren Risiko für Nierenversagen verbunden (p ≤ 0,002).¹

In der Publikation erfahren Sie mehr über die Zusammenhänge einer frühen Änderung der Proteinurie oder eGFR und dem Risiko eines Nierenversagens.

Was hat sich denn hier versteckt:
Finden Sie die verlorene Weihnachtsmütze?

In diese Nierenbiopsie eines ANCA-Vasculitis-Falles hat sich eine kleine Mütze versteckt. Irgendwo zwischen Glomerulus mit frischer Schlingennekrose und zellreichem Kapselproliferat (zellulärem Halbmond). Wer genau hinsieht, wird sicher fündig!